近日，株洲市二醫(yī)院脊柱外科成功為一位巨大脊髓神經(jīng)鞘瘤患者實施了手術(shù)，解除了困擾患者長達(dá)十余年的病痛折磨?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，并于近期康復(fù)出院。

    羅先生今年55歲，是一位來自攸縣的農(nóng)民，早在10年前就時常腰背部疼痛，特別是以右側(cè)腰部疼痛為甚，同時伴右側(cè)腹股溝疼痛，通常是凌晨二、三點間頻發(fā)，呈間斷性放射性疼痛。

    為此，羅先生曾多次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，但超聲等影像結(jié)果均顯示其腹部各器官無異常，醫(yī)師遂考慮羅先生為“椎間盤突出”，并予以保守治療，經(jīng)對癥處理后腰背疼痛癥狀有所緩解。但是今年以來，羅先生腰背部疼痛越來越強(qiáng)烈，彎腰活動或者勞累后，腰痛疼痛加劇，同時雙下肢并發(fā)疼痛、麻木且行動不便。

    作為一家頂梁柱的羅先生，非常擔(dān)心病痛日趨嚴(yán)重，生活的重?fù)?dān)會全部壓在妻子的身上，為徹底查清病因，羅先生又來到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，接診醫(yī)師完善相關(guān)檢查后，考慮為椎體占位病變。由于占位病變大，可能侵犯到脊髓、胸腹主動脈等重要器官，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未予治療。而后經(jīng)熟人介紹，羅先生近日到株洲市二醫(yī)院脊柱外科就醫(yī)。

    醫(yī)院脊柱外科主任周小勇、湯偉副主任等通過進(jìn)一步完善檢查，考慮為脊椎神經(jīng)鞘瘤。腫瘤從腰2∕3椎管內(nèi)馬尾神經(jīng)發(fā)出，沿神經(jīng)根走向擴(kuò)張，長達(dá)10 厘米，已侵入腰1-3段椎管，腰1-3椎管組織嚴(yán)重擠壓，第2椎胸椎體被侵蝕破壞，如不及時手術(shù)，羅先生隨時可能因脊髓受壓而全身癱瘓。神經(jīng)鞘瘤因其與周圍正常組織邊界清楚，多主張全切除，但手術(shù)的難度和風(fēng)險極大,需要極大的耐心和細(xì)心。如果腫瘤與脊髓嚴(yán)重粘連，術(shù)中極可能會損傷脊髓及周圍神經(jīng)造成高位截癱，同時由于腫瘤生長巨大，滋養(yǎng)血運(yùn)豐富，在分離腫瘤過程中，隨時可能會大出血，危及患者生命。

    為確保手術(shù)順利，醫(yī)院多次組織相關(guān)學(xué)科進(jìn)行會診討論，詳細(xì)制定了手術(shù)方案。經(jīng)過嚴(yán)密的術(shù)前準(zhǔn)備工作，羅先生被推進(jìn)了手術(shù)室。術(shù)中應(yīng)用C臂定位，可清晰看到腫瘤有 6*6*8cm，已通過椎間孔并向孔外生長形成“啞鈴型”，并與軟脊膜及神經(jīng)根粘連緊密，手術(shù)難度很大。在湯偉副主任醫(yī)師及麻醉手術(shù)醫(yī)護(hù)人員的默契配合下，經(jīng)過近3個小時的緊張手術(shù)，成功將折磨羅先生十年的脊柱神經(jīng)鞘腫瘤全部切除，脊髓和周圍神經(jīng)沒有受到損傷，術(shù)后7天，羅先生已能下床自由活動。

    湯偉副主任醫(yī)師介紹，椎管神經(jīng)鞘瘤是脊柱椎管里多發(fā)的一種常見的腫瘤，約占椎管腫瘤的25%左右。絕大多數(shù)椎管神經(jīng)鞘瘤都是良性腫瘤，緩慢生長，只有很少數(shù)的神經(jīng)鞘瘤為惡性。由于腫瘤生長緩慢，產(chǎn)生的癥狀患者容易耐受，所以很多病人在就診時腫瘤已長得很大，耽誤了治療的時間。治療神經(jīng)鞘瘤通常以手術(shù)切除為主，切除后預(yù)后良好。絕大多數(shù)病例均可通過標(biāo)準(zhǔn)的后路椎板切開，腫瘤全切除而達(dá)到治愈，一般很少復(fù)發(fā),惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除后需要輔助放射治療。

    湯主任還特別提醒，神經(jīng)鞘瘤早期病變期間，常規(guī)的X線檢查或CT掃描也難以發(fā)現(xiàn)。早期癥狀往往表現(xiàn)如頸椎病、腰椎病，但通常會被大家忽視，因此，有進(jìn)行性加重的肢體放射性疼痛、肢體運(yùn)動障礙、肢體感覺異常以及頸椎病常規(guī)治療無效的患者，應(yīng)及時到醫(yī)院進(jìn)行全面檢查，排除各種腫瘤的可能。

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    脊椎神經(jīng)鞘瘤病因：
    腫瘤的發(fā)生及生長主要系基因水平的分子的改變所形成。許多癌癥形成被認(rèn)為是由于正常腫瘤抑制基因丟失及其癌基因激活所致。兩種類型的神經(jīng)纖維瘤病已被廣泛研究。遺傳學(xué)研究認(rèn)為NF1和NF2基因分別定位于第17號和22號染色體長臂上。兩種類型的神經(jīng)纖維瘤病均以常染色體顯性遺傳，具有高度的外顯率。

     NF1發(fā)生率大約為1/4000出生次，其中一半為散在病例，由更新的突變所引起。除脊神經(jīng)纖維瘤外，NF1臨床表現(xiàn)包括咖啡色素斑、皮膚結(jié)節(jié)、骨骼異常、皮下神經(jīng)纖維瘤、周圍神經(jīng)叢狀神經(jīng)瘤，并發(fā)某些兒童常見腫瘤，如視神經(jīng)及下丘腦膠質(zhì)瘤、室管膜瘤。椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤遠(yuǎn)比發(fā)生在椎管外的神經(jīng)纖維瘤少。

    NF1基因編碼的神經(jīng)元纖維屬于GTP酶激活蛋白家族的分子。GTP蛋白由其配體激活參與ras癌基因的下調(diào)。目前推斷NF1基因突變導(dǎo)致變異的基因產(chǎn)物形成，從而不能有效地引起GTP的脫氧反應(yīng)，因此促進(jìn)ras基因上調(diào)，加強(qiáng)了生長因子通路的信號，最終導(dǎo)致NF1腫瘤的特征產(chǎn)物出現(xiàn)，形成了NF1腫瘤。

    在對脊椎神經(jīng)鞘瘤病因了解后，治療脊椎神經(jīng)鞘瘤的時候，也是要根據(jù)自身病因進(jìn)行，這樣對疾病緩解有很好幫助，而且治療脊椎神經(jīng)鞘瘤過程中，患者飲食上也是要合理安排，對海鮮食物是不能選擇的，否則對疾病治療是沒有幫助的。